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锁骨下动脉狭窄,是指无名动脉或锁骨下动脉分出椎动脉之前的近心端发生部分性或完全性闭塞时,由于虹吸作用,引起患侧椎动脉血液逆流,反向供应缺血的患侧上肢,结果会导致椎-基底动脉缺血性发作和患侧上肢的缺血症状。主要症状1、头晕 :患有锁骨下动脉狭窄的病人最常出现的症状是短暂性脑缺血发作,表现为突然发生的头晕、一侧面部、肢体无力或麻木,或者短时期内言语困难、眼前发黑(常为一过性的单眼黑矇),或者出现一过性的意识丧失、遗忘等。2、患侧上肢感觉异常及力弱:慢性出现一侧肢体发凉,无力,反复活动后加剧。3、患者上肢脉搏微弱,双侧上肢血压不相等,患肢较对侧低20mmHg以上。辅助检查1、体格检查:测脉搏减弱或消失,双侧血压不对称,差异超过20mmHg提示一侧锁骨下动脉狭窄或闭塞,有时听诊可发现血管收缩期杂音。2、超声多普勒检查:对于闭塞性病变,多普勒检查可以发现远端锁骨下动脉血流流速减慢以及椎动脉的反向血流,提示椎动脉窃血。对于狭窄性病变,可发现狭窄远端血流流速加快,有时亦可通过压力试验诱发椎动脉窃血。彩色多普勒诊断椎动脉窃血的准确性超过95%。3、CTA及MRA:CTA和MRA检查是明确诊断的重要手段,其可以清晰判断病变部位,狭窄程度以及闭塞远端血管的情况,对于钙化病变的诊断优于DSA动脉造影,其诊断的特异性达到99%,同时对椎动脉的发育情况可做出明确判断,为下一步治疗方案的制定提供重要参考。4、DSA动脉造影:DSA检查可以在检查局部病变,明确诊断,同时可以进行颅内血供的详细评估,但由于其有创性,患者常不易接受,一般不作为常规诊断手段。但在可疑的病例及介入术前判断证实椎动脉窃血逆流有重要价值,应进行检查。治疗内科治疗内科保守治疗的目的是减轻脑缺血的症状,降低脑卒中的危险,很好地控制现患的疾病,如高血压、糖尿病、高脂血症及冠心病等。内科保守治疗包括以下几个方面:(1)降低体重。戒烟。限制酒精消耗。(2)抗血小板聚集治疗。临床上常用的药物为阿司匹林、氯吡格雷等。(3)改善脑缺血的症状。可用扩血管药物如尼莫地平、烟酸、曲克卢丁等介入治疗锁骨下动脉经皮腔内血管成形术 经皮腔内血管成形术是一种比较成熟的血管再通技术,它主要通过充盈球囊对狭窄段血管由内向外挤压,使血管壁发生断裂损伤而达到扩张目的。该技术目前已广泛应用于全身各处血管疾病,如肾动脉、髂动脉、冠状动脉等。
右侧椎动脉开口处狭窄支架术后椎动脉狭窄可在颅外或颅内任何部位发生,占后循环缺血性卒中的20%。狭窄性病变,特别是椎动脉起始部狭窄性病变并不少见。一组4748例缺血性卒中病人的血管造影研究发现,右侧18%,左侧22.3%存在颅外椎动脉近端不同程度的狭窄;仅次于颈动脉分叉处颈内动脉(ICA)狭窄而成为第二个常见部位。采用血管内治疗技术,目前已能够对上述狭窄进行治疗。
蛛网膜囊肿,属于先天性良性脑囊肿病变,是由于发育期蛛网膜分裂异常所致。囊壁多为蛛网膜、神经胶质及软脑膜,囊内有脑脊液样囊液。囊肿位于脑表面、脑裂及脑池部,不累及脑实质。多为单发,少数多发。本病多无症状,体积大者可同时压迫脑组织及颅骨,可产生神经症状及颅骨发育改变。本症多见于儿童及青少年,男性较多,左侧较右侧多见。1.疾病分类蛛网膜囊肿按病因不同可分为先天性和继发性(外伤性及感染后)两大类。先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形成的袋状结构,不与蛛网膜下腔相通。继发性者由于蛛网膜粘连,在蛛网膜下腔形成囊肿,内含脑脊液。按部位不同可分为颅内型及脊髓型两类。颅内型多位于脑表的相关脑池。脊髓型可位于硬膜外,硬膜内或神经鞘膜,引起相关神经根性症状、体征。[1]2病因病理颅内蛛网膜囊肿按病因不同可分为先天性,外伤性及感染后蛛网膜囊肿三型。先天性蛛网膜囊肿先天性蛛网膜囊肿为常见类型,其发病原因尚不全清楚,有以下推测:①本症发生原因可能是在胚胎发育时,有小块蛛网膜落入蛛网膜下腔内发展而成。即囊肿位于蛛网膜内,镜下可见蛛网膜在囊肿四周分裂为两层,外层组成囊肿表面部份,内层组成囊底,在软脑膜与囊底之间仍有一蛛网膜下腔。②还有人认为在胚胎发育时,由于脉络丛的搏动,对脑脊液起泵作用,可将神经组织周围疏松的髓周网分开,形成蛛网膜下腔,如早期脑脊液流向反常,则可在髓周网内形成囊肿。③因本症常伴有其他先天性异常,如囊肿内有异位脉络丛、大脑镰局部缺失以及眶板、颞叶及颈内动脉缺失等,均证实本症发生基本原因为脑发育不全所致。蛛网膜囊肿不断增大的原因目前亦无统一意见,可能是:①囊肿壁有小孔与蛛网膜下腔相通,脑脊液自此孔不断流入囊内,小孔起活瓣作用,因颅底动脉搏动,使囊肿逐渐增大。亦可能某种因素致小孔堵塞而引起颅内压增高。②囊内有异位脉络丛,分泌过多的脑脊液,不能吸收所致。③有的病例囊肿与蛛网膜下腔不相通,囊液中蛋白增高,囊内、外渗透压差异引起囊肿逐渐增大。④囊内或囊壁上静脉出血,使囊腔迅速增大。感染后蛛网膜囊肿脑膜炎后因蛛网膜局部粘连而形成囊肿,囊内充满脑脊液。大多为多发性。多见于儿童。常见于视交叉池、基底池、小脑延髓池、环池等处。脑脊液循环通路受阻。损伤后蛛网膜囊肿软脑膜囊肿。其发生机制为损伤造成颅骨线形骨折,伴硬脑膜撕裂缺损,其下方蛛网膜下腔有出血或蛛网膜周围边缘处粘连,引起局部脑脊液循环障碍,致局部蛛网膜突至硬脑膜裂口及骨折线内,在脑搏动不断冲击下渐形成囊肿,使骨折边缘不断扩大,称为生长性骨折。囊肿可突于头皮下,同时亦可压迫下方的脑皮层。囊内充满清亮液体,周围有疤痕组织。如外伤时软脑膜破损,则脑组织亦可疝入骨折处,并有同侧脑室扩大,甚至形成脑穿通畸形。本症多见于婴幼儿。[2]3临床表现症状本病起病隐袭,多无症状。一些体积大的蛛网膜囊肿可出现与颅内占位病变相似临床表现。⑴ 颅骨发育异常或巨颅畸形,特别多见于小儿;⑵ 小儿期的鞍上池囊肿可表现为抬头-低头头部活动,即玩偶头样症状;⑶ 左侧中颅凹囊肿可合并注意力不集中症(ADHD);⑷ 头痛,但不是所有头痛患者均有蛛网膜囊肿;⑸ 癫痫;⑹ 脑积水(脑脊液聚集过多);⑺ 颅内压增高;⑻ 发育迟缓;⑼ 行为改变;⑽ 恶心;⑾ 偏瘫(一侧肢体无力或瘫痪) ;⑿ 共济失调(肌肉运动不协调);⒀ 幻听;⒁ 早老性痴呆, 多合并Alzheimer氏病。老年患者 (>65 岁) 症状老年患者 (>65 岁) 症状与慢性硬膜下血肿或正常压力脑积水相似:⑴ 痴呆;⑵ 尿失禁;⑶ 偏瘫;⑷ 头痛;⑸ 癫痫。部位相关症状⑴ 幕上囊肿可类似美尼尔氏病症状;⑵ 额叶囊肿可出现抑郁;⑶ 左颞叶囊肿可有精神症状。左额颞叶囊肿更多地表现为述情障碍;⑷ 右侧裂区囊肿可导致在61岁左右出现新发精神分裂症;⑸ 左中颅凹囊肿可有幻听、偏头痛和发作性幻想;⑹ 多数神经外科医师认为蛛网膜囊肿与精神疾病存在一定关联。[3]4诊断常规应用CT和MRI检查一般可以确诊,仅在少数情况下针对中线部位鞍上和后颅凹病变,应用脑脊液对比剂或流量测定检查。对于认知功能还可应用简易精神评分量表(MMSE)进行评价。[4]5疾病治疗多数学者认为对于无临床症状者则不需手术治疗。而针对有症状者,则需手术治疗对囊肿进行内减压及囊壁切除,治疗方式如下:1.引流囊肿:内引流囊液至硬膜下腔。囊肿-腹腔分流,将囊液引流至腹腔内。2.囊壁切开:开颅手术切除囊肿。各种内窥镜技术以及激光辅助技术切除囊肿。3.钻孔或针刺抽吸引流囊液。4.针对癫痫或疼痛症状的药物治疗。[5]参考资料1. Handbook of Neurosurgery (sixth edition), Mark. Greenberg, , Thieme (New York), 2006, P94-962. Ariai S, Koerbel A, Bornemann A, Morgala M, Tatagiba M.Cerebellopontine angle arachnoid cyst harbouring ectopic neuroglia:Pediatr Neurosurg,2005:41(4):220-3.3. Gelabert-Gonzalez M.Intracranial arachnoid cysts:Rev Neurol,2004 Dec :16-31;39(12):1161-6.4. Reed SD, Cho DY, Paulsen D.Quadrigeminal Arachnoid Cysts in a kitten and a dog:J Vet Diagn Invest,2009:21(5):707-710.5. Barker RA, Scolding N, Rowe D, Larner AJ.The A-Z of Neurological Practice: A Guide to Clinical Neurology :Cambridge University Press,2005 Jan 10:61.上全文转自百度百科,感谢原作者为普及医学知识所做出的贡献。(图片为后增加资料)http://baike.baidu.com/view/915141.htm
骨纤维异常增殖症本词条由卫生计生委临床医生科普项目/百科名医网 提供专业内容并参与编辑杜心如(教授;主任医师)审核 北京朝阳医院 骨科骨纤维异常增殖症是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞或构成骨的间质分化不良所致。目录1病因2临床表现3检查4诊断5鉴别诊断6并发症7治疗1病因本病病因不明。可能与外伤、感染、内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关,但均未证实。目前普遍认为本病非真性肿瘤。本病多发生于20岁以前,偶见于婴儿和70岁以上老年人。男女发病为1:2。2临床表现主要表现为病骨区畸形肿胀,发生于面部者表现两侧不对称,眼球移位、突出,鼻腔狭窄,牙齿松动,齿槽嵴畸形,流泪,腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和鼻衄。如发生于颞骨,常表现颞骨体积膨大变形,外耳道狭窄,传导性耳聋。有外耳道狭窄者,可并发胆脂瘤。有胆脂瘤者,常导致颞颌关节炎、面瘫、迷路炎或颅内并发症,病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋。岩骨受侵,易出现颅中窝或颅后窝受累症状。此病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底,临床呈恶性生长倾向,表现为鼻塞、嗅觉减退、面部不对称、眼球突出、移位、复视、视力障碍和张口困难等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖,多有较严重的额顶或枕区疼痛。病损易向周围结构扩展,累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。3检查影像学检查对本病诊断有特殊意义。根据X线表现,本病分为三型:1.畸形性骨炎型常为多骨型病变表现,其特点是颅骨增厚,颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大,骨内板向板障和颅腔膨入,增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存,这种骨吸收与硬化并存极似Paget变形性骨炎的表现。颅骨扩大和硬化,可从额骨扩大到枕骨。面部受累可导致眶和鼻腔狭窄及鼻窦腔消失。2.硬化型此型多见上颌肥厚,可致牙齿排列不整,鼻腔、鼻窦受压变小。上颌骨受累多于下颌骨,且多为单骨型。损害呈硬化或毛玻璃样外观。相反,下颌骨损害多见于多骨型,表现为孤立的骨壁光滑且可透过射线。3.囊型颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损,缺损从菲薄的硬化缘开始,其直径可达数厘米。孤立的损害有似嗜酸性肉芽肿,多发的缺损可误认为Hand Schüller Christian病,偶有数种X线类型出现于同一个体上。应用CT或MRI检查,能明确病变的位置和范围,且能显示与软组织的关系。4诊断本病除单骨型早期不易发现外,一般结合病史、部位、体征及影像学检查,多勿须组织学证据即可确诊。5鉴别诊断1.骨化纤维瘤临床呈缓慢生长,为孤立的损害,侵犯下颌骨多于上颌骨,偶见于额骨和筛骨。X线呈轮廓清晰而膨大透明的外观,其中心部呈斑点状或不透明。镜下,以纤维骨的纤维成分为主,不规则的骨小梁杂乱地分布于纤维基质中,并构成网状骨的中心,但在板状骨的外围与咬合缘有成骨细胞。2.嗜酸性肉芽肿为一良性孤立的非肿瘤性溶骨损害,起源于网状内皮系统。常见于额骨、顶骨和下颌骨。在组织学上,由浓密的泡沫组织细胞组成,伴有不同数量的嗜伊红细胞和多核巨细胞。组织细胞核含有小囊,嗜伊红细胞含有细小的空泡,巨细胞为郎罕型和异物型。这些细胞呈灶性集聚。3.Gardner综合征此综合征为侵犯上下颌骨、颅骨和偶见于长骨的多发性骨瘤,伴有肠息肉、皮样囊肿、纤维瘤和长骨局灶性波纹状骨皮质增厚。4.巨型牙骨质瘤通常累及下颌骨全部,可致骨皮质膨大,X线检查表现为浓密的块状堆积体。常起于遗传,在组织学上未发现感染源。5.外生性骨瘤副鼻窦恶性肿瘤及囊肿等,均应注意鉴别,以防误诊。6.其他多骨型骨纤维异常增殖症,还应与甲状腺功能亢进、paget病、神经纤维瘤病及颌骨肥大症等相鉴别。6并发症由于蝶窦壁菲薄,病损易向周围结构扩展,累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。7治疗本病主要以手术切除为主,因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢,对病变较小或无症状者,可暂不手术,但应密切随访观察。病变发展较快者,伴有明显畸形和功能障碍者,应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法,但可导致功能障碍与美容缺陷。保守的部分切除易于复发。本病手术切除预后良好,故术中对邻接颅底及颅内的重要神经、血管部位病变,不要过分切除,以免发生意外。以上全文转自百度百科,感谢原作者为普及医学知识所做出的贡献。http://baike.baidu.com/view/426880.htm
夏科氏关节病(Charcot joint,CJ)是由各种感觉神经系统病变所引起的关节病变的统称。由脊髓空洞引起者的典型病例较少见,因此误诊率较高。北京军区总医院神经外科自2005年1月至2008年1月共收治由脊髓空洞引起CJ患者3例,治疗效果较好,现将资料分析报道如下:病例1:女,60岁,因右侧肩关节肿胀伴习惯性脱位10年就诊。患者无明显诱因出现右侧肩关节肿胀,无痛,伴有习惯性脱位,复位后给予制动后好转,病情反复而且逐渐加重,并逐渐出现右上肢麻木,握力减退,手部肌肉萎缩。在当地医院行CT三维重建显示右肩关节间隙增宽,呈半脱位,关节面粗糙(图1A、B)。我院MRI显示后颅凹较小,小脑扁桃体下缘低于枕大孔约6 mm,C2锥体水平以下颈髓可见脊髓空洞(图1C)。 1A、B:CT重建显示右肩关节间隙增宽,呈半脱位,关节面粗糙;1C:MRI T1像示后颅凹较小,小脑扁桃体下缘低于枕大孔,C2以下颈髓可见空洞图1.病例1的影像学资料Fig.1Imaging data of Case 1病例2:男,53岁,因左肘关节肿胀、畸形、活动受限5月就诊。患者无明显诱因出现左肘关节肿胀,肥大畸形,伴左上肢麻木,对热感觉灵敏度下降,曾出现不自觉的左前臂烫伤史,伤后起水疱时才发现。左手肌肉萎缩,无左肘关节受伤史,无疼痛,双下肢活动自如,在当地医院行门诊X线检查显示左肘关节间隙变窄,各骨端畸形,骨质密度不均匀增高,关节面增生、硬化。关节内见大量游离骨样密度影,周围软组织肿胀(图2A)。对肘关节病变一直未能确诊,为进一步诊治,来我院行颈椎MRI检查显示小脑扁桃体低于枕大孔约6 mm,齿突尖平腭枕连线,C2从下水平脊髓增粗,髓内中央可见连续性T1低、T2高信号,脊髓实质变薄(图2B)。 2A:X线片示关节间隙变窄,各骨端畸形,关节面增生、硬化。关节内见大量游离骨,周围软组织肿胀;2B:MRI T1示小脑扁桃体低于枕大孔,C2以下脊髓空洞。 图2 病例2影像学资料Fig.2Imaging data of Case 2病例3:男,43岁,因双手无力4年,双下肢无力2年,加重1年就诊。4年前无明显诱因出现双手尺侧1个半手指麻木,无疼痛,并伴有双手无力,逐渐加重,近1年出现双手内肌萎缩,以左侧明显,肘关节肿胀,无红肿疼痛感。近2年出现双下肢无力,下地踩棉花感,行走不稳,经卧床休息后可以缓解,久坐后站起无力,偶有颈部酸痛感,无上肢放射痛,未给与特殊诊疗。查肘关节X线片显示左肘关节间隙变窄,关节面不规则硬化,骨质密度增高,周围见多发骨赘形成,关节内外见大量游离骨样密度影,周围软组织肿胀(图3A)。MRI示齿状突位于腭枕线下,小脑扁桃体低于枕大孔下缘,颈髓和上胸髓内可见纵形T1低、T2高信号,脊髓受压变薄(图3B)。 3A:X片示肘关节间隙变窄,各骨端畸形骨赘,关节面增生、硬化。关节内见游离骨样密度影。3B:MRI T1示小脑扁桃体低于枕大孔,颈及上胸段脊髓空洞。图3 病例3影像学资料Fig.3 Imaging data of Case 33例患者入院后均诊断为脊髓空洞-Chiari复合征,夏科氏关节病,因MRI见寰-枢关节结构尚稳定,只给予后颅窝减压术,脊髓空洞未予处理,卧床休息2周,颈托固定颈部限制活动2周,同时受损关节给予制动4周。3例患者经手术后次日即感肢体麻木感减轻,力量渐恢复,两周后关节肿胀消退。每半年随访一次症状无复发,关节活动正常。讨论 CJ又称作神经营养障碍性关节病,多发于成年人,以40~60岁多见,男女比例约3∶1,常见于脊髓空洞、脊髓痨、脊膜膨出、多发性神经炎、截瘫、Potts氏病、糖尿病、恶性贫血等疾病。多发于活动频繁的大关节,主要取决于所支配的神经节段。发病机理是因关节在感觉减退时遭受比正常大得多的冲击、震荡和扭转性损伤引起的。同时,由于神经营养障碍,破损的软骨面、骨端骨和韧带不能有效修复,导致新骨形成杂乱无章,有时反而骨端碎裂吸收、关节迅速破坏、出现关节囊和韧带松弛等,在感觉神经损伤的同时,有关交感神经亦可丧失功能,引起其支配区域的血管扩张、充血和破骨细胞活性增强,进而导致骨吸收、融解和碎裂。上述因素联合作用,最终导致关节半脱位或完全脱位,甚至整个关节完全破坏,不再具有原有功能[1]。脊髓空洞常由于环枕部发育畸形所致,多见于Chiari畸形引起,被称为脊髓空洞-Chiari复合征,是引起夏科氏关节的主要原因之一。由于脊髓空洞最常见于下颈部脊髓,尤其是颈膨大后角基底部,故引起CJ在神经外科中较多见于上肢。由脊髓空洞-Chiari复合征引起的CJ主要表现有四个方面:(1)由于延髓和上颈脊髓受压表现,如吞咽困难,肢体功能障碍;(2)脊髓空洞本身的表现:肢体感觉分离现象、颈部肌张力高、活动欠灵活、双侧鱼际肌的萎缩等,这些表现的出现主要与空洞的位置与大小有关;(3)受累关节的局部表现:肿胀,拍之较软或有囊性感,局部感觉减退或消失,关节发红、无痛、无力,活动度正常或加大,进行性关节畸形,活动时有骨擦感或骨擦音,甚至骨折,关节腔内或关节邻近部位有积液,有皮肤破溃或窦道形成。也有报道认为有一半以上的病人有关节痛;(4)骨关节破坏的继发性损害;如肘关节的CJ可以侵犯、压迫尺神经,引起尺神经支配的感觉、运动的消失[2]。本组病例均有痛温觉减退,无痛性关节肿胀,例3还存在尺神经受压征。脊髓空洞-Chiari复合征引起的CJ诊断重点如下:(1)临床表现有骨骼关节出现无痛性肿胀、活动度加大,肢体感觉分离现象;(2)影像学上具有关节软骨的破坏,骨质疏松或/和骨折,软骨下硬化,骨赘形成,有软骨或骨碎片充填在关节内,慢性滑囊炎并有大量的渗液,有关节松驰、脱位等关节不稳的征象;(3)MRI检查证实Chiari畸形及脊髓空洞的存在;(4)血清学和脑脊液检查正常,排除风湿、类风湿、细菌性关节炎的存在[3,4]。夏科氏关节病主要与以下几种关节病变鉴别:(1)退行性骨关节病:常以疼痛为主要症状,影响活动功能。X光片显示关节间隙不等宽或狭窄、关节处的骨质疏松、骨质增生或关节膨大、乃至关节变形,软骨下骨板硬化和骨赘形成。(2)类风湿性关节:以对称性小关节疼痛为主,有晨僵现象,常见关节变形和肌肉萎缩,类风湿因子阳性。早期X线检查软组织肿胀和关节腔渗液,数月后出现关节部位骨质疏松、关节间隙减少和骨质的侵蚀,提示关节软骨的消失。后期出现半脱位,脱位和骨性强直现象。(3)痛风:以踇趾关节多见,常以夜间发作的急性关节疼痛为首发症状。疼痛进行性加重,呈剧痛。体征类似于急性感染,有肿胀,局部发热、红及明显触痛等。局部皮肤紧张,发热,有光泽,外观呈暗红色或紫红色,关节周围软组织中可出现痛风结节,有嗜酒、食动物内脏史,血尿酸增高。X线摄片检查显示不对称关节内肿胀;不伴侵蚀的骨皮质下囊肿;(4)骨关节结核:早期有发热、关节疼痛,晚期主要是关节畸形、病理性脱位,寒性脓肿。X线所见:初期可有骨质疏松、脱钙、骨小梁紊乱、关节影像模糊、关节腔狭窄。关节周围软组织肿胀。极期关节腔狭窄或消失,周围软组织阴影增宽。骨质广泛脱钙,骨质破坏缺损,有空洞形成及死骨发生。骨骺受侵蚀后可引起关节脱臼。静止期时骨端影像清楚,病变边缘骨质致密,可见骨质增生。脓肿吸收,或可见钙化。关节可呈纤维性愈合,或骨性愈合。有时空洞及死骨可长期存在。[5]CJ重在早期治疗原发病。脊髓空洞-Chiari复合征导致的CJ主要采用后颅凹减压术,脊髓空洞一般不予处理,较大的空洞予以引流[6]。病变关节由于缺乏神经营养支配,易发生切口愈合不良及感染,故尽量不行手术治疗,可采用临时制动保护病变关节,能很大程度防止畸形发生。本组3例患者均只采用后颅凹减压术及关节临时制动,四周后取得良好疗效。由于CJ患者疼痛不明显,故很少在发病早期正规治疗的,多以关节炎就诊于骨科、风湿科,不要只注意关节表现,而忽视神经系统的症状和体征,应该详问病史,仔细查体,综合分析以避免误诊。(本文发表在《中华神经医学杂志》)
1.什么是椎管内肿瘤 椎管内肿瘤是指发生于脊髓及周围组织如果硬脊膜、神经根、脂肪及血管等的原发性肿瘤或继发性肿瘤。根据肿瘤与脊髓、脊膜的关系分为脊髓内肿瘤、髓外硬脊膜下肿瘤和硬脊膜外肿瘤。根据病理分类,脊髓内肿瘤多为胶质瘤和室管膜瘤、海绵状血管瘤;髓外硬脊膜下主要为神经鞘瘤和脊膜瘤; 硬脊膜外肿瘤主要为脂肪瘤、转移瘤、血管瘤、神经鞘瘤等。2.主要临床表现(1)神经根受压症状:表现为刺痛、刀割样或烧灼样疼痛。疼痛沿神经根分布,可向远处放射。咳嗽、大便、打喷嚏或用力,可使疼痛加剧。常有平卧时疼痛严重,坐起活动后缓解,有的病人表现为胸腰部有束带感。神经根受压性神经痛是常见的后根受压的刺激症状,尤其是髓外肿瘤,前根受累时,可无根痛而出现相应节段肌肉无力、肌束颤动、肌萎缩及腿反射迟钝或消失。(2)感觉障碍:患者可以表现为洗手、洗脚时不能感知水烫,被针扎时不知道疼痛,这是脊髓受压迫时,受损平面以下对侧躯体痛、温觉减退或消失。髓内肿瘤早期出现节段性双侧或单侧痛、温觉缺失而触觉保存的感觉分离现象。(3)运动障碍:表现为手脚无力、抓物不牢,行走不稳等,是脊髓受压的表现。(5)大小便障碍,髓内肿瘤出现较早,髓外肿瘤常在后期发生。此外,受损部位以下皮肤干燥、苍白、多汗或少汗。3.主要检查方法(1)腰椎穿刺脑脊液检查:可以了解椎管通畅程度以大致判断肿瘤可能,还能化验蛋白、细胞数,如果有分离现象提示肿瘤可能性。(2)脊柱X线平片:可以了解椎骨破坏程度,如果弓根破坏、变薄及变形;椎弓根间距增宽,椎间孔扩大;椎体后缘破坏、凹陷,椎管前后径增大;椎管内出现斑点状钙化灶、椎旁肿块影等提示肿瘤可能性。(3) CT 检查,多能确定肿瘤位置,特别是对椎骨破坏性病变显示良好,必要时需要做增强扫描和脊柱三维重建。(4)MRI检查,MRI是目前诊断椎管内肿瘤最安全、方便的检查手段,能准确地显示病变所在的节段,病变与脊髓、硬脊膜的关系,邻近蛛网膜下腔、硬脊膜外腔及骨质的变化,对病变的性质也可作出初步诊断。(5)PET-CT检查,如果怀疑椎管内转移瘤患者可以接受全身PET-CT扫描,易于寻找原发病灶。4.主要治疗方法1.手术治疗:包括肿瘤切除和姑息性手术(如椎管减压术),髓外肿瘤大多数可行手术切除,特别是神经纤维瘤和脊膜瘤全切率高,复发率真低,是可能达到治愈的。由于MRI的应用和显微手术的发展,髓内肿瘤的手术全切除率和疗效也显著提高。因此对于良性和低度恶性的肿瘤,应力争全切除;脂肪瘤宜作次全切除或大部分切除;对于高度恶性的肿瘤,宜作部分切除,达到脊髓受压症状减轻和脊髓功能改善的目的。2.放疗:对于胶质瘤、肉瘤、转移瘤不易手术治疗者应选择放疗, 亦可作为切除肿瘤后辅以放疗。3.化疗:脊髓胶质瘤及椎管内转移瘤可加用化疗方案。5.预防及注意事项1. 腰腿痛是大多数脊柱脊髓病变的早期表现,如椎间盘突出,腰肌劳损,椎管狭窄等,一般都可以通过针灸、理疗、按摩、拔罐等祖国医学方法治愈,但椎管内肿瘤不宜采用以上方法治疗,不但效果差,还可能造成不良后果,所以当我们有腰腿痛症状时不要盲目治疗,一定要到正规的医院就诊,排除肿瘤后再考虑用以上方法治疗。2. 如果有感觉功能障碍时需要注意预防烫伤、压疮。
脑梗塞是由于多种因素使局部血栓形成或其他部位栓子进入脑血管内,使脑动脉狭窄或完全闭塞,导致脑组织缺血、缺氧、坏死,引起神经功能障碍的一种脑血管病。可分为脑血栓形成和脑栓塞。 脑梗塞的主要因素有:高血压病、冠心病、心律失常、心瓣膜病、糖尿病、体重超重、高脂血症等。多见于45~70岁中老年人。临床表现: (1)脑血栓形成常于安静休息或睡眠时发病,有的病人一觉醒来,发现口眼歪斜,半身不遂,流口水,吃东西掉饭粒,举不动筷子,这就是发生了脑梗塞,常使人猝不及防。只有部分病人发病前有肢体麻木感,说话不清,一过性眼前发黑,头晕或眩晕,恶心,血压波动(多升高,或可偏低)等短暂脑缺血的症状。起病在数小时或1~2天内达到高峰。 脑栓塞常有长期卧床、房颤、心瓣膜疾病等病史,活动时血栓脱落进入脑血管,多无前驱症状、发病急骤,在数分钟内发展至高峰。 (2) 梗塞的部位和梗塞面积有所不同,可出现头痛、眩晕、耳鸣、半身不遂,可以是单个肢体或一侧肢体,可以是上肢比下肢重或下肢比上肢重,并出现吞咽困难,说话不清,恶心、呕吐等多种情况,严重者很快昏迷不醒。每个病人可具有以上临床表现中的几种。 (3)如系栓子所致,除脑部征象外,尚可见到皮肤、粘膜、 视网膜、脾、肾、心脏等栓塞征象。 检查: 1. 影像检查:MRI为首选,可于6小时内发现梗死灶,特别对腔隙性梗塞较CT更清楚。CT可显示缺血性梗死或出血性梗死改变,合并出血性梗死高度支持脑栓塞,单纯梗死灶一般需要24小时左右才能在CT上显现。CTA或MRA可发现颈动脉狭窄程度或闭塞。DSA是诊断脑血管狭窄或闭塞的金标准。 2. 腰穿:脑压增高提示大面积脑梗死,出血性梗死脑脊液可呈现血性或镜下红细胞;感染性脑栓塞脑脊液细胞数增高(早期粒细胞为主, 晚期淋巴细胞为主);脂肪栓塞脑脊液可见脂肪球。3.心电图:应作常规检查,确定心肌梗死、风心病、心律失常等证据,脑栓塞可作为心肌梗死的首发症状并不少见。4.超声检查:颈动脉超声检查可评价管腔狭窄程度和粥样硬化斑块,对证实颈动脉源性栓塞有提示意义。超声心动图可发现心瓣膜疾病或血栓。治疗:急性脑梗塞的治疗原则:个体化、分型、分期进行治疗。 (一)一般治疗: (1)调整血压,脑梗塞时要慎重使用降压药,如血压为150~160/100时不需要使用降压药。血压降得过低可加重脑缺血。 (2)保持呼吸通畅,呼吸困难者可给予吸氧、必要时气管切开。 (3)降低颅内压和脑水肿,急性特别是大面积脑梗塞时可出现脑水肿,是发病后1周内死亡的常见原因。应使用甘露醇降低颅内压,肾功能异常者可用甘油果糖和速尿。 (4)预防和治疗呼吸道和泌尿系感染,合理应用抗生素。 (5)防止肺栓塞和下肢深静脉血栓形成。 (6)早期活动防止褥疮形成,每2小时翻身拍背和被动活动瘫痪肢体。避免受压和褥疮形成。(7)加强营养。根据病人的具体情况行鼻饲、静脉高营养等,给病人创造恢复的机会。(二)溶栓治疗:即发病后3~6小时以内进行。可静脉给药溶栓,也可动脉给药溶栓,现在有条件时行超选择性动脉溶栓治疗,效果更好,出血风险更小。溶栓治疗的主要危险性和副作用是颅内出血,心源性栓塞脑出血的机会更高。(三)抗凝治疗:常用的药物有肝素、低分子肝素,必须作凝血检测。主要的副作用是出血,其中低分子肝素较普通肝素更安全。 (四)抗血小板药物:(1)阿司匹林,是经济、实惠、安全及最常规的抗血小板预防用药,最低有效剂量为50mg或75mg/天。急性期可增加剂量至300mg/天。(2)抵克立得,可作为治疗用药和预防用药,剂量及用法是125~250mg/天,进餐时口服。用药过程中应检测血象、肝功能及出凝血等。 (五)降纤治疗:作用是增加纤溶系统活性和抑制血栓形成,常用药物有降纤酶、东菱精纯克栓酶及蝮蛇抗栓酶等。发病24小时内使用。用药过程中应检测纤维蛋白原等。 (六)血液稀释疗法:目的是降低血液粘稠度、改善微循环和补充血容量不足,常用药物有低分子右旋糖苷和706代血浆等。(七)脑保护剂的运用。(八)中医中药治疗康复期治疗:是国外治疗脑血管病最主要的方法,一般在发病后3~7天便天始进行系统、规范及个体化的康复治疗。目的就是改善头晕头痛、肢体麻木障碍、语言不利等症状,使之达到最佳状态;并降低脑梗塞的高复发率。可运用神经营养药物、中医中药、针灸、理疗、功能训练等综合治疗。
颈动脉狭窄多是由于颈动脉管腔的狭窄而导致脑供血不足,其发病率较高,在60岁以上人群中患颈动脉狭窄者约占9%,多发生于颈总动脉分叉和颈内动脉起始段。有些狭窄性病变甚至可能逐渐发展至完全闭塞性病变。颈动脉狭窄的病因主要是动脉粥样硬化、大动脉炎及纤维肌性发育不良等。临床症状:颈动脉狭窄症本身没有典型的临床表现,常不易发现,在早期的临床表现有突然发作的麻木、感觉减退或感觉异常、上肢或下肢无力、面肌麻痹和单眼突然发黑等,如发生在大脑优势半球,可引起语言障碍。这种症状出现仅数分钟,也可数小时,但在24小时内完全消失,这就是人们常说的“小中风”,或称为一过性脑缺血症(TIA)。严重者将出现脑梗塞的症状,可引起死亡或遗留严重神经功能障碍,如偏瘫、失语、偏盲、感觉障碍等。反复腔隙性脑梗塞除偏瘫、失语外,还可发生血管性痴呆。辅助检查1.多普勒超声:为目前首选的无创性颈动脉检查手段,具有简便、安全和费用低廉的特点。它不仅可显示颈动脉的解剖图像,进行斑块形态学检查,如区分斑块内出血和斑块溃疡,而且还可显示动脉血流量、流速、血流方向及动脉内血栓。2.CTA或MRA:能清晰地显示颈动脉及其分支的三维形态和结构,并且能够重建颅内动脉影像。MRA 可以准确地显示血栓斑块,有无夹层动脉瘤及颅内动脉的情况,CTA能发现动脉钙化斑块,对诊断和确定方案有帮助。3.数字减影血管造影(DSA) :仍是诊断颈动脉狭窄的“金标准”。DSA 可以详细地了解病变的部位、范围和程度以及侧支形成情况;帮助确定病变的性质如溃疡、钙化病变和血栓形成等;了解并存血管病变如动脉瘤、血管畸形等。颈内动脉狭窄程度分为4 级:①轻度狭窄,动脉内径缩小<30%;②中度狭窄,动脉内径缩小30%~69%;③重度狭窄,动脉内径缩小70%~99%;④完全闭塞。 治疗方法:颈动脉狭窄的治疗目的在于改善脑供血,纠正或缓解脑缺血的症状;预防TIA 和缺血性卒中的发生。依据颈动脉狭窄的程度和患者的症状进行治疗,包括内科治疗、外科治疗和介入治疗。内科治疗:包括以下几个方面:降低体重、戒烟、限制酒精消耗、抗血小板聚集治疗、改善脑缺血的症状、定期的超声检查,动态监测病情的变化。手术治疗:标准的手术方式为颈动脉内膜切除术(CE)。有症状的颈动脉狭窄疗效优于内科药物疗法,颈动脉狭窄度为70%~99%的行手术患者明显获益;狭窄度为30%~69%的患者初步认为不宜行CE,如有明确症状可行手术。介入治疗:分为颈动脉经皮腔内血管成形术(PTA)和颈动脉支架成形植入术,颈动脉狭窄(70%~99%)伴狭窄同侧症状者适于支架治疗。目前,颈动脉支架植入术技术成功率大于98%,并发症发生率为2%~6%,死亡率<1%,说明颈动脉支架植入术治疗颈动脉狭窄可能是安全、有效的。